典型的小睾丸症有哪些表现
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典型的小睾丸症 加入时间:2017-3-23 0:04:45
典型的Klinefelter综合征约占Klinefelter综合征的80%。青春发育前,缺乏临床表现,少数病人学习成绩较差,青春发育期可能延迟1~2年,其后可出现以下临床表现。
症状和体征:
(1)男性表现型:睾丸小而硬,体积仅为正常人的1/3或长度小于2cm,曲细精管萎缩,呈玻璃样变性、纤维化至完全破坏。患者无精子而不育。
(2)男性第二性征发育差,半数以上患者乳房女性化,皮肤细嫩,声音尖细,易于肥胖,无胡须,体毛少,阴毛分布如女性,龟头小,性功能低下。
(3)患者身材高,四肢长,下肢生长相对比上肢及躯干快,因而下半身长于上半身,指距小于身高,提示骨骼比例异常不是单纯雄激素不足造成的,而雄激素不足者指距大于身高。
(4)部分患者有轻~中度智力发育障碍,精神异常或精神分裂症倾向,拒绝社会活动,常不能坚守工作岗位。
(5)本病可伴有其他疾病,如肺部疾病(肺气肿、慢性支气管炎)、静脉曲张、糖耐量减低、糖尿病、原发性甲状腺机能减退、乳腺癌、胸部肿瘤,及各种自身免疫性疾病。
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